L'essentiel
- C'est un défaut de fermeture de la paroi abdominale durant la grossesse.
- L'organe est sain mais mal positionné et ouvert.
- Une reconstruction chirurgicale précoce est nécessaire pour restaurer l'anatomie et la fonction.
L'exstrophie est une malformation rare de naissance où un organe creux, le plus souvent la vessie, se retrouve « retourné comme un gant ». Au lieu d'être à l'intérieur du corps, sa paroi interne est exposée à l'air libre sur la surface de l'abdomen, comme si l'on avait mis une poche à l'envers.
Maladies fréquentes
Vient du grec ancien ex (hors de) et strophê (action de tourner, torsion). Ce terme décrit littéralement un organe qui s'est tourné vers l'extérieur au cours du développement embryonnaire.
Où il se situe
- L'exstrophie vésicale : cas le plus fréquent où la vessie est ouverte et visible au niveau du bas-ventre.
- L'exstrophie cloacale : une forme plus grave et complexe touchant à la fois les organes urinaires, intestinaux et génitaux.
Rôle et fonctions
Ce concept intervient exclusivement en chirurgie pédiatrique, en urologie et en obstétrique lors du diagnostic prénatal ou de la prise en charge du nouveau-né.
Douleurs et symptômes
Dès la naissance, il est crucial de protéger la muqueuse exposée avec des pansements non adhérents et humides pour éviter les infections et le dessèchement avant l'intervention chirurgicale de reconstruction.
Organes liés
À ne pas confondre
En prendre soin
Pour visualiser ce concept complexe, pensez à une balle de tennis fendue que l'on presserait pour que l'intérieur devienne la surface extérieure. En médecine, cela demande une grande expertise chirurgicale pour « refermer » le livre ouvert que constitue l'organe.
Questions fréquentes
L'exstrophie peut-elle être détectée avant la naissance ?
Oui, elle peut souvent être repérée lors d'une échographie morphologique, ce qui permet de préparer la prise en charge dès l'accouchement.
Quelles sont les conséquences à long terme ?
Les principaux enjeux concernent la continence urinaire et la fonction sexuelle, mais les techniques chirurgicales modernes offrent de bons résultats.
Est-ce une maladie génétique ?
Les causes exactes sont mal connues, mais il s'agit d'un accident de développement embryonnaire plutôt que d'une maladie héréditaire simple.